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原发性胆汁淤积性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,系肝内小胆管为主的慢性非化脓性炎症,表现为伴有胆管破坏、门脉区炎症及肝实质碎屑状,最终进展为肝硬化。同时PBC常伴有抗线粒体抗体(AMA)阳性,胶原血管疾病或甲状腺功能低下等自身免疫表现。PBC患者90%以上为女性[1],发病年龄一般为35~65岁,目前认为它是典型的自身免疫性疾病。PBC的病程分为以下4个阶段:①无症状,肝功能检查亦正常,处于疾病的早期,肝脏组织学检查可能正常,可能发现与PBC相应的改变,但可检测出血清AMA;②无症状,但肝功能检查异常,经5年随访,约80%的患者出现PBC的症状与体征;③有症状,但肝功能尚代偿,突出表现是瘙痒和嗜睡;④肝功能失代偿期,患者出现腹水、静脉曲张破裂出血等肝功能衰竭表现。
1 临床资料
患者女,60岁,主诉腹胀1个月伴恶心、呕吐半个月,于 2010年3月6日入院。患者1个月前无明显诱因出现腹胀,近半个月来又出现恶心、呕吐,进食后尤为明显,无腹痛、腹泻,无呕血、黑便,无皮肤黄染、瘙痒,于当地医院就诊,查肝功示: ALT 715 U/L、 AST 908 U/L、GGT 733 U/L,住院给予保肝降酶治疗,症状有所好转,为明确诊断和系统治疗入我院。既往有冠心病史5年,无肝炎及其它疾病史。入院查体无明显阳性体征。复查肝功(20070306)示:ALT 98.0 U/L、ALP 141.2 U/L、GGT 555.3 U/L, CRP 34.01 mg/L,HAV、HBV、HCV、HEV及肿瘤标志物等均为阴性。于千佛山医院查抗线粒体抗体(AMA)示:AMAM2(-)、AMAM4(-)、AMAM9(+),抗平滑肌抗体(-)。遂诊断为“原发性胆汁淤积性肝硬化(早期)”,给予熊去氧胆酸等药物治疗,病情逐渐好转,出院前复查肝功(20070315):ALT 38.0 U/L,ALP 31.2 U/L,GGT 292.5 U/L。
2 讨论
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,系肝内小胆管为主的慢性非化脓性炎症,表现为伴有胆管破坏、门脉区炎症及肝实质碎屑状,最终进展为肝硬化。同时PBC常伴有抗线粒体抗体(AMA)阳性,胶原血管疾病或甲状腺功能低下等自身免疫表现。PBC患者90%以上为女性[1],发病年龄一般为35~65岁,目前认为它是典型的自身免疫性疾病。PBC的病程分为以下4个阶段:①无症状,肝功能检查亦正常,处于疾病的早期,肝脏组织学检查可能正常,可能发现与PBC相应的改变,但可检测出血清AMA;②无症状,但肝功能检查异常,经5年随访,约80%的患者出现PBC的症状与体征;③有症状,但肝功能尚代偿,突出表现是瘙痒和嗜睡;④肝功能失代偿期,患者出现腹水、静脉曲张破裂出血等肝功能衰竭表现。
美国肝脏病学会(AASLD)制定的有关PBC的诊疗指南[2],具有一定的指导意义,其诊断程序的要点概括如下:如患者有血清碱性磷酸酶升高伴γ谷氨酸转肽酶升高,AMA阳性(滴度>1∶40),B超检查无肝外梗阻的征象,即可诊断为本病。如果AMA阴性,应测定血清免疫球蛋白并做肝活检以诊断。如患者仅有AMA阳性,但血清碱性酸酶不高,应随访。由于该病起病隐袭,线粒体抗体检查未能普遍开展等因素,往往容易漏诊或误诊。

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