原发性胆汁淤积性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，系肝内小胆管为主的慢性非化脓性炎症，表现为伴有胆管破坏、门脉区炎症及肝实质碎屑状，最终进展为肝硬化。同时PBC常伴有抗线粒体抗体（AMA）阳性，胶原血管疾病或甲状腺功能低下等自身免疫表现。PBC患者90%以上为女性［1］，发病年龄一般为35～65岁，目前认为它是典型的自身免疫性疾病。PBC的病程分为以下4个阶段:①无症状，肝功能检查亦正常，处于疾病的早期，肝脏组织学检查可能正常，可能发现与PBC相应的改变，但可检测出血清AMA；②无症状，但肝功能检查异常，经5年随访，约80%的患者出现PBC的症状与体征；③有症状，但肝功能尚代偿，突出表现是瘙痒和嗜睡；④肝功能失代偿期，患者出现腹水、静脉曲张破裂出血等肝功能衰竭表现。
1 临床资料
患者女，60岁，主诉腹胀1个月伴恶心、呕吐半个月，于 2010年3月6日入院。患者1个月前无明显诱因出现腹胀，近半个月来又出现恶心、呕吐，进食后尤为明显，无腹痛、腹泻，无呕血、黑便，无皮肤黄染、瘙痒，于当地医院就诊，查肝功示： ALT 715 U/L、 AST 908 U/L、GGT 733 U/L，住院给予保肝降酶治疗，症状有所好转，为明确诊断和系统治疗入我院。既往有冠心病史5年，无肝炎及其它疾病史。入院查体无明显阳性体征。复查肝功（20070306）示：ALT 98.0 U/L、ALP 141.2 U/L、GGT 555.3 U/L， CRP 34.01 mg/L，HAV、HBV、HCV、HEV及肿瘤标志物等均为阴性。于千佛山医院查抗线粒体抗体（AMA）示：AMAM2（-）、AMAM4（-）、AMAM9（+），抗平滑肌抗体（-）。遂诊断为“原发性胆汁淤积性肝硬化（早期）”，给予熊去氧胆酸等药物治疗，病情逐渐好转，出院前复查肝功（20070315）：ALT 38.0 U/L，ALP 31.2 U/L，GGT 292.5 U/L。
2 讨论
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，系肝内小胆管为主的慢性非化脓性炎症，表现为伴有胆管破坏、门脉区炎症及肝实质碎屑状，最终进展为肝硬化。同时PBC常伴有抗线粒体抗体（AMA）阳性，胶原血管疾病或甲状腺功能低下等自身免疫表现。PBC患者90%以上为女性［1］，发病年龄一般为35～65岁，目前认为它是典型的自身免疫性疾病。PBC的病程分为以下4个阶段:①无症状，肝功能检查亦正常，处于疾病的早期，肝脏组织学检查可能正常，可能发现与PBC相应的改变，但可检测出血清AMA；②无症状，但肝功能检查异常，经5年随访，约80%的患者出现PBC的症状与体征；③有症状，但肝功能尚代偿，突出表现是瘙痒和嗜睡；④肝功能失代偿期，患者出现腹水、静脉曲张破裂出血等肝功能衰竭表现。
美国肝脏病学会(AASLD)制定的有关PBC的诊疗指南［2］，具有一定的指导意义,其诊断程序的要点概括如下:如患者有血清碱性磷酸酶升高伴γ谷氨酸转肽酶升高，AMA阳性(滴度＞1∶40)，B超检查无肝外梗阻的征象，即可诊断为本病。如果AMA阴性，应测定血清免疫球蛋白并做肝活检以诊断。如患者仅有AMA阳性，但血清碱性酸酶不高，应随访。由于该病起病隐袭，线粒体抗体检查未能普遍开展等因素，往往容易漏诊或误诊。
1 临床资料
患者女，60岁，主诉腹胀1个月伴恶心、呕吐半个月，于 2010年3月6日入院。患者1个月前无明显诱因出现腹胀，近半个月来又出现恶心、呕吐，进食后尤为明显，无腹痛、腹泻，无呕血、黑便，无皮肤黄染、瘙痒，于当地医院就诊，查肝功示： ALT 715 U/L、 AST 908 U/L、GGT 733 U/L，住院给予保肝降酶治疗，症状有所好转，为明确诊断和系统治疗入我院。既往有冠心病史5年，无肝炎及其它疾病史。入院查体无明显阳性体征。复查肝功（20070306）示：ALT 98.0 U/L、ALP 141.2 U/L、GGT 555.3 U/L， CRP 34.01 mg/L，HAV、HBV、HCV、HEV及肿瘤标志物等均为阴性。于千佛山医院查抗线粒体抗体（AMA）示：AMAM2（-）、AMAM4（-）、AMAM9（+），抗平滑肌抗体（-）。遂诊断为“原发性胆汁淤积性肝硬化（早期）”，给予熊去氧胆酸等药物治疗，病情逐渐好转，出院前复查肝功（20070315）：ALT 38.0 U/L，ALP 31.2 U/L，GGT 292.5 U/L。
2 讨论
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，系肝内小胆管为主的慢性非化脓性炎症，表现为伴有胆管破坏、门脉区炎症及肝实质碎屑状，最终进展为肝硬化。同时PBC常伴有抗线粒体抗体（AMA）阳性，胶原血管疾病或甲状腺功能低下等自身免疫表现。PBC患者90%以上为女性［1］，发病年龄一般为35～65岁，目前认为它是典型的自身免疫性疾病。PBC的病程分为以下4个阶段:①无症状，肝功能检查亦正常，处于疾病的早期，肝脏组织学检查可能正常，可能发现与PBC相应的改变，但可检测出血清AMA；②无症状，但肝功能检查异常，经5年随访，约80%的患者出现PBC的症状与体征；③有症状，但肝功能尚代偿，突出表现是瘙痒和嗜睡；④肝功能失代偿期，患者出现腹水、静脉曲张破裂出血等肝功能衰竭表现。
美国肝脏病学会(AASLD)制定的有关PBC的诊疗指南［2］，具有一定的指导意义,其诊断程序的要点概括如下:如患者有血清碱性磷酸酶升高伴γ谷氨酸转肽酶升高，AMA阳性(滴度＞1∶40)，B超检查无肝外梗阻的征象，即可诊断为本病。如果AMA阴性，应测定血清免疫球蛋白并做肝活检以诊断。如患者仅有AMA阳性，但血清碱性酸酶不高，应随访。由于该病起病隐袭，线粒体抗体检查未能普遍开展等因素，往往容易漏诊或误诊。
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